希望可以避免的遺憾 ---- 多發性骨髓瘤
她慢慢地走進診間,抱怨都睡不著覺,吃不下飯。面容憔悴,眼神暗淡,看得出心情非常低落。檢查起來除了血壓稍微高一點,並沒有什麼異常。詢問可否有什麼心事?她才緩緩說出先生最近過世,六十幾歲而已,死得很冤枉。 剛開始是腰痛,到醫院求診,檢查說是骨刺,吃了藥都沒改善,只好開刀。本以為可以解決心頭大患,沒想到手術後還是疼痛難耐。醫生解釋說是術後疼痛,可是過了三、四個禮拜仍然不見改善,反而越來越痛,體重也越來越輕。再到另一家醫院檢查,這才發現並不是什麼骨刺或椎間盤突出,而是更可怕的多發性骨髓瘤……
多發性骨髓瘤是漿細胞 ( 漿細胞是B淋巴球的一種,負責製造免疫球蛋白。淋巴球又分為B淋巴球及T淋巴球,而淋巴球是白血球的一種)所形成的腫瘤,屬於淋巴癌的一種,是第二常見的血液腫瘤,僅次於非合杰金氏淋巴瘤。臨床特徵包括惡性漿細胞在骨髓內堆積、貧血、蝕骨樣病變造成病理性骨折、高血鈣、血液及尿液中出現單株免疫球蛋白以及慢性腎衰竭。主要發生在老年人,平均年齡為六十五到七十歲,平均存活時間約50到55月,但致死率仍高達80%。在美國平均發生率約每年十萬人口中4.5人,男性約是女性發生率的兩倍,黑人患病率比白人高一倍,東方人比歐p; 多發性骨髓瘤的發生率似乎有增加的趨勢,一方面是診斷技術進步,另一方面則可能和放射線曝露、建築工業、金屬工業、戴奧辛汙染、慢性抗原刺激、病毒感染等有關。多發性骨髓瘤的惡性漿細胞到底從何而來至今仍是個謎,負責調控免疫球蛋白製造的染色體產生突變或許是個合理的解釋。
臨床上多發性骨髓瘤有五個重要特徵:(一)貧血,(二)血液或小便中有單株免疫球蛋白,(三)骨頭有鑽骨樣病變,引起骨頭疼痛和病理性骨折,(四)高血鈣症,(五)腎功能不全, 五個當中若有三個就要考慮了。多發性骨髓瘤引起之貧血可能是骨髓受到癌細胞浸潤或其他原因。多發性骨髓瘤理論上可以產生全部種類的的免疫球蛋白,不過最常見是IgG型,約占40%。這些不正常的球蛋白上升會導致正常的球蛋白下降,間接促使病人易有感染的風險。骨頭的鑽骨樣病變要透過X光甚至MRI才看得清楚,這是最典型的特徵,也是最主要不舒服的來源,大約75%的病人會有骨頭的病變。 高血鈣會引起虛弱、迷糊、疲憊。25%的病人會出現腎功能異常。除了這些典型症狀外,很多病人會感覺疲累,食慾不振,體重減輕,也有的以異常出血或感染來表現。
多發性骨髓瘤是漿細胞 ( 漿細胞是B淋巴球的一種,負責製造免疫球蛋白。淋巴球又分為B淋巴球及T淋巴球,而淋巴球是白血球的一種)所形成的腫瘤,屬於淋巴癌的一種,是第二常見的血液腫瘤,僅次於非合杰金氏淋巴瘤。臨床特徵包括惡性漿細胞在骨髓內堆積、貧血、蝕骨樣病變造成病理性骨折、高血鈣、血液及尿液中出現單株免疫球蛋白以及慢性腎衰竭。主要發生在老年人,平均年齡為六十五到七十歲,平均存活時間約50到55月,但致死率仍高達80%。在美國平均發生率約每年十萬人口中4.5人,男性約是女性發生率的兩倍,黑人患病率比白人高一倍,東方人比歐p; 多發性骨髓瘤的發生率似乎有增加的趨勢,一方面是診斷技術進步,另一方面則可能和放射線曝露、建築工業、金屬工業、戴奧辛汙染、慢性抗原刺激、病毒感染等有關。多發性骨髓瘤的惡性漿細胞到底從何而來至今仍是個謎,負責調控免疫球蛋白製造的染色體產生突變或許是個合理的解釋。
臨床上多發性骨髓瘤有五個重要特徵:(一)貧血,(二)血液或小便中有單株免疫球蛋白,(三)骨頭有鑽骨樣病變,引起骨頭疼痛和病理性骨折,(四)高血鈣症,(五)腎功能不全, 五個當中若有三個就要考慮了。多發性骨髓瘤引起之貧血可能是骨髓受到癌細胞浸潤或其他原因。多發性骨髓瘤理論上可以產生全部種類的的免疫球蛋白,不過最常見是IgG型,約占40%。這些不正常的球蛋白上升會導致正常的球蛋白下降,間接促使病人易有感染的風險。骨頭的鑽骨樣病變要透過X光甚至MRI才看得清楚,這是最典型的特徵,也是最主要不舒服的來源,大約75%的病人會有骨頭的病變。 高血鈣會引起虛弱、迷糊、疲憊。25%的病人會出現腎功能異常。除了這些典型症狀外,很多病人會感覺疲累,食慾不振,體重減輕,也有的以異常出血或感染來表現。
診斷基本上就是要找到漿細胞增生的證據和單株免疫球蛋白的存在。若是病人合併不明原因貧血、高血鈣、骨頭疼痛、腎功能不全、高血清蛋白特別是免疫球蛋白和白蛋白偏低等症狀就要高度懷疑了。
治療要分兩方面來講,一方面是針對腫瘤,另一方面是支持治療。對於沒有症狀的多發性骨髓瘤,就只要追蹤就可以了。由於腫瘤細胞深處骨髓,而且是瀰漫性浸潤,所以治療是以font-size: 12.0pt; mso-ascii-font-family: calibri; mso-ascii-theme-font: minor-latin; mso-fareast-font-family: 新細明體; mso-fareast-theme-font: minor-fareast; mso-hansi-font-family: calibri; mso-hansi-theme-font: minor-latin"> 她先生雖診斷出是多發性骨髓瘤,卻仍很快就走了,但她還是很感謝後來那位醫生。不過對於前面的醫師就頗有怨言,一直說是骨刺,也不檢查一下。她叫我把她先生的資料作註記,因為已經沒有這個人了…… 聽完她的傷心事,除了安慰她,心中也頗有感觸。面對病人,除了要更謙卑,同時也要視病猶親,感同身受。多多提出問題,抽絲剝繭,追尋來龍去脈,找出合理的解釋,或許可以減少一些遺憾。
